如何治疗遗传性鱼鳞病?

发布时间:2021-04-05 16:07 鱼鳞病 皮肤 遗传性

鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化性皮肤病,称为蛇皮癣。依遗传方式不同而分为: 1. 常染色体显性遗传寻常鱼鳞病: ① 常见。常于生后数月开始发病,病情随年龄增长而加重,症状冬重夏轻。 ② 基本特点:皮肤干燥、疹色为黄褐色或污褐色鳞屑呈菱形或多角形,边缘翘起,中央紧贴于皮肤,细小或糠状。 ③ 皮疹主要发生于四肢伸侧,其次为背部,头部可有轻度鳞屑,重者可波及全身,但腋窝、臀皱折部位常不波及,手背可有毛囊角化性损害。 ④ 多数患者因全身皮肤的皮脂腺和汗腺分泌减少,致使皮肤干燥少汗,患者因此感到不适。 2.性联遗传性寻常鱼鳞病 1).少见。属性联隐性遗传,仅发生于男性(女子为携带者),出生后不久发病。 2).皮疹分布广泛,屈侧和皱折部位亦可累及,腹部较背部为重,皮疹鳞屑较大而明显,可波及肘窝、腋下、脶窝。 3).眼裂隙镜检查,男、女均可见到在角膜后壁或弹性层膜上具有多数小的混浊点。 3.表皮松解性角化过度鱼鳞病(先天性鱼鳞病样红皮病)为常染色体显性遗传病,过去称为大疱性鱼鳞病样红皮病。此病出生时即有皮肤增厚如角质样,有铠甲样鳞屑覆盖整个身体。出生后脱屑留有粗糙的潮湿面,可见松弛性大疱。其上再度形成鳞屑。四肢屈侧和皱襞部腹股沟、腕,腋和肘部有灰色厚的或疣状鳞屑,局部呈疣状损害,所以又称豪猪状鱼鳞病。 4.层板状鱼鳞病(先天性鱼鳞病样红皮病)为常染色体隐性遗传,过去称为无大疱的鱼鳞病样红皮病,可分轻重二型。 1).重型者为丑胎多数为死胎或产后死亡。 2).轻型者即所谓层板状鱼鳞病,出生后即发病,外被的角质层较薄如火棉胶状角质层脱离后,皮肤呈红色并有脱屑。 5.限局性线状鱼鳞病 常染色体隐性遗传,为层板状鱼鳞病的一种变异。

如何治疗遗传性鱼鳞病?

相关问答: